Une percée dans la compréhension de la SLA

jeudi 10 mai 2018 | Actualités

La SLA est la maladie neuromusculaire qui cause le plus de décès au Canada



La récente découverte de l'équipe du professeur-chercheur Benoit Chabot, permet de mieux comprendre la sclérose latérale amyotrophique (SLA). L’équipe tente maintenant de trouver une façon d’en bloquer la progression des symptômes.

Qu’est-ce que la SLA ?

La SLA est une maladie neuromusculaire qui s’attaque aux neurones et à la moelle épinière. Elle entraîne une paralysie progressive du corps. La maladie évolue rapidement et cause généralement la mort moins de cinq ans après le diagnostic. Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking en est d’ailleurs décédé récemment, après en avoir souffert durant une période exceptionnellement longue.

Découverte d’un lien entre deux protéines

L’équipe de M. Chabot a mené une étude en collaboration avec la professeure Christine Vande Velde du CHUM.
« Nous avons découvert le lien entre deux protéines connues pour jouer un rôle dans cette maladie. Ces protéines sont essentielles au bon fonctionnement des neurones qui contrôlent nos muscles », explique M. Chabot.
Il s’agit de la protéine TDP-43 qui régit normalement la bonne production de la protéine A1. La protéine TDP-43 produite chez les personnes souffrant de SLA forme des dépôts qui nuisent au bon fonctionnement des neurones. Quand la TDP-43 forme des dépôts, elle ne peut faire son travail et le neurone se met alors à fabriquer la protéine variante A1b. Cette dernière se comporte comme la TDP-43 en fabriquant elle aussi des agrégats, ce qui amplifie l’effet nocif des dépôts.

Vers un traitement innovateur

Benoit Chabot et son équipe connaissent bien la protéine A1, et ce qui incite une cellule à faire la forme toxique A1b. Ils comptent notamment s’inspirer dans leurs travaux de nouveaux traitements développés contre l’amyotrophie spinale, une maladie neurodégénérative qui ressemble à la SLA et qui affecte surtout les enfants.
« Ces traitements utilisent des molécules capables d’empêcher la production de la protéine ciblée. Mon équipe espère maintenant développer des composés similaires qui pourraient bloquer la production de A1b, et ainsi arrêter potentiellement la progression de la SLA », conclut le chercheur.

Benoit Chabot, professeur-chercheur à la Faculté de médecine et des sciences de la santé (FMSS ) et au Centre de recherche du CHUS (CRCHUS). Les résultats de cette étude ont été publiés dans le journal Brain du 19 mars dernier.  

L’équipe de M. Chabot au travail dans leur laboratoire du Centre de recherche clinique du CHUS

Liens complémentaires 

  • Profil du chercheur Benoît Chabot
  • Résumé de l’article dans le journal Brain


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